¿Qué es el Síndrome de Sjögren?

El síndrome de Sjögren (SSj) primario es una enfermedad inmunológica que es caracterizada por afectar de una manera preferencial las glándulas exocrinas. De ahí que actualmente se le tenga por entendido el término “Exocrinopatía autoinmune”. El patrón de daño histológico es con infiltración linfocítica de los epitelios glandulares. Suele ser una enfermedad muy poco frecuente, 0.03% en el mundo, afectando en su mayoría a mujeres en edad reproductivo y menopausia, siendo 9-10 mujeres por cada varón con la enfermedad.

Esbozo de Fisiopaotlogía

La teoría inmunológica dominante es la pérdida de matriz extracelular con metástasis, lo que produce una muerte celular programada, al comportarse como un vagabundo errante y no bien recibido. A este término se le conoce como “Anoikis” (ανήκεις). Además de la hiperplasia de células B, la madurez anticipada de linfocitos CD4, NK, NKp, TH17 y células plasmáticas, entre otras, aumento en la suspervivencia de clones defectuosos, disminución en la limpieza de autoanticuerpos y autofagia, permite la cronicidad y perpetuidad de los errores inmunológicos, llevando a manifestaciones sistémicas de naturaleza inmunoinflamatoria, y no asociada a ninguna otra enfermedad sistémica.

Síntomas

El padecimiento es conocido por causas síndrome seco, una sequedad importante en todas las glándulas afectadas, sin embargo el problema no se queda ahí, también afecta el Sistema Nervioso Central al afectar la barrera hematoencefálica, alteraciones en la conducción de estímulos vagales como gangliopatía, arritmias cardíacas, alteraciones en la absorción gastrointestinal y afección del equilibrio ácido-base por alteración tubulointesrticial; todo esto con un impacto social, económico y de salud importante para el paciente.

Revisión Literaria

Me pareció interesante resaltar este artículo: Chemosensory dysfunction in primary Sjögren’s syndrome: a topical review

Clinical Rheumatology (2023) 42:1–14

En estas revisiones nos enfocamos en varios puntos que se irán documentando a lo largo de las diferentes publicaciones que iré compartiendo:

• Relevancia del tema

• Revisión literaria o revisión académica

• Artículos clínicos aleatorizados con valides científica

• Coherencia del título con el resumen

• Resultados significativos

• Aplicación a la práctica diaria

La enfermedad de Sjögren se considera una enfermedad huérfana (1/2000 personas), por la baja incidencia en la que se presenta, sin embargo dada la afección sistémica e implicaciones en el paciente ha cobrado relevancia en los últimos años, además de que los tratamientos son escasos, la identificación tardía y la expectativa de mejoría ocasionalmente nula.

En este artículo el Dr. Foguem resalta la importancia de la identificación de síntomas en órganos de los sentidos y la disfunción quimiosensorial secundaria, se trata de un artículo de alta relevancia dada su prevalencia, es una revisión literaria y atrapa nuestro interés para su revisión.

La metodología empleada de una selección de artículos médicos, lo cual comienza a sesgar la información, dado que al solo seleccionarlos y no agregar la mayoría de los mismos podemos obviar alguna información importante publicada en revistas de bajo impacto o con títulos incorrectos, solo se tomaron e Inglés y Francés y que estuvieran indizados en PubMed, ampliando la revisión con Google Scholar, esto como he mencionado previamente le resta mucha calidad a la investigación, porque existe muy buena información de Moutsopoulos oTzioufas, en griego y por su puesto en español.

Se recibieron 36 artículos de los cuales 12 fueron seleccionados, con los que se tienen las siguientes conclusiones:

• Alteración del olfato:

  • Se describen dos sistemas de detección de olores el sistema olfatorio y el trigémino. A su vez, este abarca dos capacidades el que se considera periférico, con la posibilidad de proteger e inflamar y el central, que se encarga de la discriminación de olores, memoria olfativa y la identificación apropiada del olor.

  • Podemos tener diferentes presentaciones, anosmia, hiposmia y disosmia, que puede ser aguda, subaguda o crónica, teniendo además la diferencia en la intensidad, cuantitativa o cualitativa.

  • La detección es con test de olfato, retro olfación e identificación de olores, estímulos eléctricos como potenciales evocados.

  • Al identificar a los pacientes con SSj, encontraron una alteración significativa en el olfato, con mas anosmia, dismosmia en comparación con sujetos sanos.

• Alteración del gusto:

  • El gusto se encara de la recepción de sabores, teniendo actualmente cinco desctiros: Dulce, salado, ácido, amargo y umami.

  • La disfunción cuantitativa se refiere a hipogeusia, agesia, hipergeusia, normogeusia, presbigeusia. Además de la cualitativa disgeusia o parageusia.

  • Los análisis se realizan con pruebas del gusto cuantitativas, con identificación de sabores en toda la boca.

  • Afección en pacientes con Ssj: El autor describe que la ageusia y disgeusia son los que más frecuentemente se encuentran, al compararlos con personas sanas, con una posible asociación con disgeusia leve para dulce y salado y muy marcado para el amargo y ácido.

  • Además pueden presentar somatodinia, sensación quemante en la boca, halitosis, cacogeusia, aunque esta última esta relacionado con medicamentos o incluso epilepsia del núcleo uncinado.

Finalmente el autor concluye que aun tenemos mucho por descubrir y por conocer de este tipo de padecimientos dada la baja incidencia y además la dificultad para tener un centro especializado en desórdenes quimiosensoriales en la enfermedad de Sjögren